Clinical spectrum, evolution, and management of autoimmune cytopenias associated with angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Etienne Crickx
(1, 2)
,
Elsa Poullot
(3, 1)
,
Guillaume Moulis
(4, 5, 6)
,
Radjiv Goulabchand
(7, 8)
,
Claire Fieschi
(9)
,
Lionel Galicier
(10, 9)
,
Véronique Meignin
(9)
,
Paul Coppo
(11)
,
Richard Delarue
(12)
,
Olivier Casasnovas
(13)
,
Damien Roos-Weil
(14, 15, 16, 17, 18, 19)
,
Laurence De Leval
,
Marie Parrens
(20)
,
Marc Michel
,
Jehan Dupuis
(1)
,
Fabien Le Bras
(1)
,
Virginie Fataccioli
(21)
,
Nadine Martin-Garcia
(21, 22)
,
Bertrand Godeau
(23)
,
Corinne Haïoun
(24)
,
Philippe Gaulard
(22)
,
Matthieu Mahévas
1
CHU Henri Mondor [Créteil]
2 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
3 Inserm U955 - Molecular virology and immunology – Physiopathology and therapeutic of chronic viral hepatitis (Team 18)
4 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
5 LEASP - Epidémiologie et analyses en santé publique : risques, maladies chroniques et handicaps
6 CIC 1436 - Centre d'investigation clinique de Toulouse
7 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
8 Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
9 AP-HP - Hopital Saint-Louis [AP-HP]
10 Service d'immunologie clinique
11 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
12 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
13 Service d'Hématologie Clinique (CHU de Dijon)
14 CRC (UMR_S_1138 / U1138) - Centre de Recherche des Cordeliers
15 SU - Sorbonne Université
16 USPC - Université Sorbonne Paris Cité
17 UPD5 - Université Paris Descartes - Paris 5
18 UPD7 - Université Paris Diderot - Paris 7
19 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
20 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
21 IMRB - Institut Mondor de Recherche Biomédicale
22 Département de pathologie [Mondor]
23 Service de médecine interne [Mondor]
24 Service d'hématologie clinique
2 INEM - UM 111 (UMR 8253 / U1151) - Institut Necker Enfants-Malades
3 Inserm U955 - Molecular virology and immunology – Physiopathology and therapeutic of chronic viral hepatitis (Team 18)
4 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
5 LEASP - Epidémiologie et analyses en santé publique : risques, maladies chroniques et handicaps
6 CIC 1436 - Centre d'investigation clinique de Toulouse
7 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
8 Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
9 AP-HP - Hopital Saint-Louis [AP-HP]
10 Service d'immunologie clinique
11 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
12 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
13 Service d'Hématologie Clinique (CHU de Dijon)
14 CRC (UMR_S_1138 / U1138) - Centre de Recherche des Cordeliers
15 SU - Sorbonne Université
16 USPC - Université Sorbonne Paris Cité
17 UPD5 - Université Paris Descartes - Paris 5
18 UPD7 - Université Paris Diderot - Paris 7
19 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
20 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
21 IMRB - Institut Mondor de Recherche Biomédicale
22 Département de pathologie [Mondor]
23 Service de médecine interne [Mondor]
24 Service d'hématologie clinique
Etienne Crickx
- Fonction : Auteur
- PersonId : 802265
- ORCID : 0000-0002-3964-4968
Radjiv Goulabchand
- Fonction : Auteur
- PersonId : 784615
- ORCID : 0000-0002-7328-4097
Lionel Galicier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762207
- ORCID : 0000-0002-0360-7620
Damien Roos-Weil
- Fonction : Auteur
- PersonId : 791867
- ORCID : 0000-0002-7767-755X
- IdRef : 233502831
Laurence De Leval
- Fonction : Auteur
Marc Michel
- Fonction : Auteur
Matthieu Mahévas
- Fonction : Auteur
- PersonId : 767702
- ORCID : 0000-0001-9913-7741
Résumé
Objective: Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL) is frequently associated with autoimmune cytopenia (AIC). Whether such patients have a particular phenotype and require particular management is unclear. Method: Angioimmunoblastic T-cell lymphoma patients from the multicentric database of the Lymphoma Study Association presenting with AIC during disease course were included and matched to AITL patients without AIC (1/5 ratio). Results: At diagnosis, AIC patients (n = 28) had more spleen and bone marrow involvement (54% vs 19% and 71% vs 34%, P < 0.001), Epstein-Barr virus replication (89% vs 39%, P < 0.001), gamma globulin titers (median 23 vs 15 g/L, P = 0.002), and proliferating B cells and plasmablasts in biopsies, as compared to control patients (n = 136). The 28 AIC patients had 41 episodes of AIC, diagnosed concomitantly with AITL in 23 (82%) cases. After a median follow-up of 24 months (range 3-155), 10 patients relapsed, all associated with AITL relapse. Conclusion: Our results provide new insight into AIC associated with AITL by highlighting the significant interplay between AITL and B-cell activation leading to subsequent autoimmunity.