H. S. Scott, J. Kudoh, M. Wattenhofer, K. Shibuya, A. Berry et al., Nat. Genet, vol.27, pp.59-63, 2001.

S. Masmoudi, S. E. Antonarakis, T. Schwede, A. M. Ghorbel, M. Gratri et al., Hum. Mutat, vol.18, pp.101-108, 2001.

M. Wattenhofer, N. Sahin-calapoglu, D. Andreasen, E. Kalay, R. Caylan et al., Hum. Genet, vol.117, pp.528-535, 2005.

I. R. Van-driel, J. L. Goldstein, T. C. Südhof, and M. S. Brown, J. Biol. Chem, vol.262, pp.17443-17449, 1987.

T. C. Südhof, J. L. Goldstein, M. S. Brown, and D. W. Russell, Science, vol.228, pp.815-822, 1985.

M. R. Sarrias, J. Grønlund, O. Padilla, J. Madsen, U. Holmskov et al., Crit. Rev. Immunol, vol.24, pp.1-37, 2004.

N. D. Rawlings, A. J. Barrett, and A. Bateman, Nucleic Acids Res, vol.38, pp.227-233, 2010.

M. Guipponi, M. Y. Toh, J. Tan, D. Park, K. Hanson et al., Hum. Mutat, vol.29, pp.130-141, 2008.

M. Guipponi, G. Vuagniaux, M. Wattenhofer, K. Shibuya, M. Vazquez et al., Hum. Mol. Genet, vol.11, pp.2829-2836, 2002.

T. A. Peters, E. Levtchenko, C. W. Cremers, J. H. Curfs, and L. A. Monnens, Acta Otolaryngol, vol.126, pp.237-239, 2006.

S. Bourane, A. Garces, S. Venteo, A. Pattyn, T. Hubert et al., Neuron, vol.64, pp.857-870, 2009.

S. Ladrech, M. Guitton, T. Saido, and M. Lenoir, J. Comp. Neurol, vol.477, pp.149-160, 2004.

H. C. Ou, G. W. Harding, and B. A. Bohne, Hear Res, vol.145, pp.123-129, 2000.

A. Brugeaud, C. Travo, D. Demêmes, M. Lenoir, J. Llorens et al., J. Neurosci, vol.27, pp.3503-3511, 2007.

P. Boadas-vaello, J. Riera, and J. Llorens, Toxicol. Sci, vol.88, pp.456-466, 2005.

Z. M. Ahmed, X. C. Li, S. D. Powell, S. Riazuddin, T. L. Young et al., BMC Med. Genet, vol.5, p.24, 2004.

A. Shnerson, M. Lenoir, T. R. Van-de-water, and R. Pujol, Brain Res, vol.285, pp.305-315, 1983.

J. M. Aran, J. P. Erre, A. Guilhaume, and C. Aurousseau, Acta Otolaryngol. Suppl, vol.390, pp.1-30, 1982.

J. Wang, T. R. Van-de-water, C. Bonny, F. De-ribaupierre, J. L. Puel et al., J. Neurosci, vol.23, pp.8596-8607, 2003.

H. J. Kraus and K. Aulbach-kraus, Hear. Res, vol.4, pp.89-102, 1981.

M. Beraneck, J. L. Mckee, M. Aleisa, and K. E. Cullen, J. Neurophysiol, vol.100, pp.945-958, 2008.

G. S. Géléoc and J. R. Holt, Nat. Neurosci, vol.6, pp.1019-1020, 2003.

Y. J. Lee, D. Park, S. Y. Kim, and W. J. Park, J. Med. Genet, vol.40, pp.629-631, 2003.

S. Gründer, A. Müller, and J. P. Ruppersberg, Eur. J. Neurosci, vol.13, pp.641-648, 2001.

S. X. Zhong and Z. H. Liu, Hear. Res, vol.193, pp.1-8, 2004.

V. Couloigner, M. Fay, S. Djelidi, N. Farman, B. Escoubet et al., Am. J. Physiol. Renal Physiol, vol.280, pp.214-222, 2001.

M. Guipponi, J. Tan, P. Z. Cannon, L. Donley, P. Crewther et al., Am. J. Pathol, vol.171, pp.608-616, 2007.

T. H. Bugge, T. M. Antalis, and Q. Wu, J. Biol. Chem, vol.284, pp.23177-23181, 2009.

S. Altamura, F. D'alessio, B. Selle, and M. U. Muckenthaler, Biochem. J, vol.431, pp.363-371, 2010.

G. Velasco, S. Cal, V. Quesada, L. M. Sánchez, and C. López-otín, J. Biol. Chem, vol.277, pp.37637-37646, 2002.

M. Behrens, B. Bufe, H. Schmale, and W. Meyerhof, Cell Mol. Life Sci, vol.61, pp.2866-2877, 2004.

S. S. Desai, C. Zeh, and A. Lysakowski, J. Neurophysiol, vol.93, pp.251-266, 2005.